- Şəhla xanım, ilk öncə bilmək istərdik ki, hemofiliya xəstəliyi nədir və xəstəliyin əlamətlərinə nələr daxildir?

- Hemofiliya qanın laxtalanma sistemində olan VIII və (və ya) IX faktorların çatışmaması ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir və ciddi qanamalarla izlənilən nadir xəstəliklər qrupuna daxildir. Hemofiliyanın səbəbi qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır. İki tip hemofiliya var: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Hemofiliya A xəstəliyin ən çox yayılmış növüdür və VIII qan laxtalanma faktorunun çatışmazlığından yaranır. Hemofiliya B isə IX laxtalanma faktorunun olmaması və ya ciddi şəkildə çatışmazlığı səbəbindən baş verir.
Bu xəstəlik oynaqlarda, daxili orqanlarda və əzələlərdə spontan və ya zədədən bir neçə saat sonra qanaxma ilə xarakterizə olunur. Yüngül dərəcəli hemofiliyada cərrahi əməliyyat və ya diş çıxarılması zamanı ağır qanaxma baş verə bilər.

- Bildiyiniz kimi, aprelin 17-si Ümumdünya Hemofiliya Günüdür...

- Hər il aprelin 17-si Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının və Dünya Hemofiliya Federasiyasının təşəbbüsü ilə Ümumdünya Hemofiliya Günü kimi qeyd edilir. Həmin tarixin seçilməsi Dünya Hemofiliya Federasiyasını yaratmış Frenk Şnaybelin doğum günü ilə əlaqədardır. Onun təsis edilməsinin və qeyd olunmasının məqsədi qanın laxtalanması prosesinin pozulması ilə əlaqədar irsi xəstəlik olan hemofiliyadan əziyyət çəkənlərin hər gün üzləşdiyi problemlərə dünya ictimaiyyətinin, siyasətçilərin və səhiyyə işçilərinin diqqətini cəlb etmək, bu barədə onların məlumatlılığını artırmaqdır.

- Ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq hemofiliya xəstəliyin hansı formaları var?

- Faktor səviyyəsindən asılı olaraq, hemofiliya xəstələri 3 qrupa ayrılır:
• yüngül dərəcəli hemofiliya (faktor səviyyəsi 5-40 faiz arasında);
• orta dərəcəli (faktor səviyyəsi 1-5 faiz);
• ağır dərəcəli hemofiliya (faktor səviyyəsi ≤ 1 faiz).
Hemofiliya xəstələrində spontan və dayandırılması çətinlik yaradan qanamalar baş verə bilır. Orta dərəcəli hemofiliyalı xəstələrdə spontan qanama, əksər hallarda isə kiçik travma və ya minimal invaziv müdaxilə əsnasında belə uzun davam edən qanaxmalar izlənilir. Ağır dərəcəli faktor çatışması olan hemofiyalı xəstələrdə isə heç bir müdaxilə olmadan belə çox ağır qanaxmalar baş verir.

- Xəstəlik necə müəyyən edilir? Müalicə prosesində nəyə diqqət yetirmək lazımdır?

- Bir çox hallarda planlanan əməliyyat öncəsində yoxlanılan koaqulyasiya testlərindəki dəyişiklik nəticəsində hemofiliya xəstəliyindən şübhələnilərək qanda faktor səviyyəsi yoxlanılır. Hemofiliyanın ağır və orta dərəcəli formalarında müxtəlif şiddətdə dəri hemorragik sindromu çoxsaylı ekximoz və hematomlar şəklində aşkar edilir.
Hemofiliya təkrarlanan qanaxma, səbəbi bilinməyən hemartroz və ya uzunmüddətli aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin zamanı (APTZ) olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Faktor VIII və ya faktor IX səviyyəsində çatışmazlıq varsa, hemofiliya diaqnozu təsdiqlənərək hansı səviyyədə çatışmazlıq olduğu müəyyən edilərək xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi təyin edilir.
Müalicə prinsipində ilkin olaraq baş verə biləcək qanamanın qarşısını almaq üçün çatışmayan faktor konsentrasiyası ilə xəstəni təmin etməkdir. Qanama ən qısa müddətdə (ilk 2 saat ərzində) faktor konsentrasiyası köçürülərək durdurulmalıdır. Bundan başqa, hemofiliya xəstələri qanama riskini nəzərə alaraq xəstəliyi təsdiq edən, hansı növ, inhibitor forma, ağırlıq dərəcəsi qeyd edilən sənəd daim özləri ilə olmalıdır. Faktor köçürülməsinə rəğmən qanama davam edərsə, inhibitor varlığı araşdırılmalıdır.

- Azərbaycanda hemofiliyalı xəstələrin problemləri necə həll olunur?

- Hemofiliyadan əziyyət çəkən insanların müalicəsi ilə bağlı son illər Azərbaycanda bir sıra mühüm tədbirlər görülüb. Prezident İlham Əliyevin “Hemofiliya və talassemiya irsi qan xəstəliyinə düçar olmuş şəxslərə dövlət qayğısı haqqında qanunun tətbiq edilməsi haqqında» Fərmanı bu qayğının bariz nümunəsidir. Həmçinin, 2005-ci ildə Dövlət Proqramı qəbul olunub, 2006-cı ildən isə qan laxtalandırıcı faktor preparatları ölkəmizə gətirilir və pasiyentlərə təmənnasız olaraq təqdim edilir.
Görülən tədbirlər nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin normal həyat fəaliyyətinin təmin edilməsinə, ömürlərinin uzanmasına, bu xəstəlikdən əlillik və ölüm hallarının azaldılmasına səbəb olub.

- Hemofiliyalı xəstələrə hansı profilaktik tədbirlər tövsiyə olunur?

- İlk növbədə hemofiliyalı xəstələr mümkün olduqca özlərini qorumalı, ağır işlərdən uzaq olmalıdırlar. Uzun səfərlər zamanı ilk yardım üçün lazım olan dərman və tibbi ləvazimatları olan çantanı özləri ilə götürməlidirlər.
Bundan başqa, qan durulaşdıran dərmanların (Aspirin və s) nəzarətsiz qəbulu hemofiliyalı xəstələr üçün təhlükəlidir. Eyni zamanda, mümkün qədər əzələdaxili inyeksiyalardan çəkinmək lazımdır. Diş problemi ilə bağlı stomatoloqlar öncədən məlumatlandırılmalı, xəstənin mövcud vəziyyəti müalicə həkimi ilə qiymətləndirilməlidir.