- Шахла ханым, в первую очередь хотелось бы узнать, что такое гемофилия и каковы признаки заболевания?

- Гемофилия является общим наследственным нарушением свертываемости крови, вызванным недостатком фактора свертывания крови VIII или IX. Частоту и тяжесть кровотечений определяет степень дефицита фактора.
Есть два вида гемофилии: гемофилия A – наиболее распространенный вид заболевания, который вызывается дефицитом фактора свертывания крови VIII; и гемофилия B, вызываемая дефицитом фактора свертывания крови IX.
При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Кровоизлияние в глубоких тканях и суставах обычно развивается в течение нескольких часов после травмы.
В случае легкой гемофилии сильное кровотечение может возникать при хирургическом вмешательстве или удалении зуба.

- Как известно, 17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии...

- Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения отмечается Всемирный день гемофилии. Дата для проведения Всемирного дня, который впервые был отмечен в 1989 году, была выбрана в честь дня рождения Фрэнка Шнайбеля - создателя Всемирной федерации гемофилии.
Целью создания и проведения Всемирного дня гемофилии является привлечение внимание мировой общественности, политиков и работников здравоохранения к проблемам с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, повышение их осведомленности об этом наследственном заболевании, связанным с нарушением процесса свертывания крови.

- Хотелось бы узнать о классификации гемофилии по степени тяжести…

- В первую очередь патологию классифицируют по тяжести течения заболевания, которая напрямую зависит от степени недостаточности коагуляционной активности:
• легкая степень гемофилии (уровень фактора 5-40 процентов);
• средняя степень гемофилии (уровень фактора 1-5 процентов);
• тяжелая форма гемофилии (уровень фактора ≤ 1 процентов).
При гемофилии организм человека не может естественным способом остановить кровотечение, возникшее из-за повреждения кровеносного сосуда в результате травмы, хирургического вмешательства или стресса.
Легкая степень характеризуется достаточно редкими и слабыми кровотечениями. Как правило причинами служат случайные травмы или хирургическое вмешательство. При средней степени заболевания в целом синдром выражен умеренно, отмечаются незначительные кровоизлияния в суставы и мышечную ткань. При тяжелой степени возникают спонтанные, достаточно частые кровоизлияния в суставную и мышечную ткань, а также во многие внутренние органы.

- Как диагностируется гемофилия?

- Гемофилия диагностируется у пациентов с рецидивирующим кровотечением, необъяснимыми гемартрозами или продолжительным АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). При тяжелой и среднетяжелой форме гемофилии выявляется кожный геморрагический синдром различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом.
Если у пациента подозревают тромбоцитопению, необходимо проведение анализов на определение количества тромбоцитов, протромбинового времени, АЧТВ, фактора VIII и IX. Анализы фактора VIII и IX помогают определить тип и степень тяжести гемофилии.
Главный принцип лечения – специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Концентраты фактора производятся либо из человеческой плазмы (плазматические), либо они генетически модифицированы (рекомбинантные).
Больные гемофилией всегда должны иметь при себе специальный документ, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.

- Доктор, хотелось бы узнать, как решаются проблемы больных гемофилией в Азербайджане?

- В последние годы были приняты важные меры, направленные на лечение и диагностику гемофилии. Указ Президента Ильхама Алиева «О применении Закона Азербайджанской Республики «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией» является ярким примером этой заботы и внимания. Помимо этого, в 2005 году была принята Государственная программа и с 2006 года в рамках программы больные гемофилией в нашей стране обеспечиваются лекарствами.
Благодаря медицинским услугам, предоставленным этим пациентам в рамках Государственной программы, улучшено качество жизни, в частности, снижен процент инвалидности и смертности от этого заболевания.

- Какие меры профилактики рекомендуются больным гемофилией?

- В первую очередь больные гемофилией должны максимально оберегать себя от травм. Во время длительных поездок им следует брать с собой дорожную аптечку, которая содержит лекарства и медицинские средства, необходимые для оказания первой помощи.
Следует знать, что бесконтрольный прием кроворазжижающих препаратов (Аспирин и др) опасен для больных гемофилией, поскольку они замедляют тромбоцитарную функцию. Также следует избегать внутримышечных инъекций.
Стоматологические аспекты гемофилии составляют актуальную проблему современной медицины в связи с высокой интенсивностью поражения органов и тканей полости рта у таких больных, реальным риском развития осложнений во время стоматологических вмешательств. Поэтому стоматологи должны быть заранее проинформированы о проблеме и лечащий врач должен оценить текущее состояние пациента.